No son muy frecuentes pero hay que pensar en ellos ante toda masa muscular. La gran mayorí­a son benignos, no precisan cirugí­a y cuando hay que hacerla el resultado suele ser favorable.

Se dividen en 2 tipos, en función de donde provengan

Músculo liso

Músculo estriado

  • Benignos : Rabdomioma del adulto
  • Malignos : Rabdomiosarcoma [predominantemente embrionario (incluyendo el botrioide), constituyen 2/3 de los sarcomas de los tejidos blandos en edad pediátrica.

Tiene dos formas:

Rabdomiosarcoma embrionario:

Es la forma más común de este tumor en los niños y los adolescentes jóvenes.

Ocurre en la cabeza, cuello, retroperitoneo y sistema genitourinario, y raramente ocurre en las extremidades.

La metástasis es frecuente y la prognosis es grave.

Rabdomiosarcoma alveolar:

Tiende a ocurrir en los niños más mayores y adolescentes. Las metástasis son frecuentes.

Con lesiones metastáticas recurrentes, la supervivencia puede ser 80% o superior;

Rabdomiosarcoma adulto.

Se desarrolla en los miembros. La angiografí­a demuestra una marcada vascularidad de los leiomiosarcomas.

Tratamiento: Los rabdomiosarcomas pueden extenderse ví­a linfática y pueden empeorar el pronóstico. Algunos autores recomiendan aspiración de la médula ósea y biopsia en dos o más sitios para mejor estadiaje.

Como las metástasis linfáticas influyen en el tratamiento, se recomienda la toma de muestras quirérgica de los ganglios linfáticos inguinales ipsilaterales o de los ganglios linfáticos.

El tratamiento incluye la combinación de cirugí­a, quimioterapia, y radioterapia.

Obviamente la radioterapia no es deseable en los niños debido a su efecto en el miembro en crecimiento y debido a la posibilidad de causar los tumores secundarios (puede ser superior al 20%).

La quimioterapia a menudo se hace con ciclofosfamida.

Los pacientes con estadio IIb de leiomiosarcoma que tienen a menudo afectación neurovascular mayor requieren amputación.